door ProfessorGraham RV Hughes MD FRCP

De zomer duurt voort - zelfs in het seizoen van zachte vruchtbaarheid is de temperatuur nog steeds hoog en hier, althans in Kent, zijn de tuinen uitgedroogd.

Op zaterdag gaf ik de inaugurele rede in het Midden-Oosten Medisch Congres, in de prachtige stad Beiroet. Deze jaarlijkse conferentie, waar artsen uit de hele regio samenkomen, waaronder Irak en Syrië, is een van mijn favoriete medische evenementen. De medische standaard is hoog - inderdaad komt een aantal van de beste werken in Hughes Syndrome / APS uit het Amerikaanse ziekenhuis in Beiroet.

Als ik bijvoorbeeld meer wil weten over de orthopedische aspecten van het Hughes-syndroom, raad ik de recente gedetailleerde beoordeling aan.

(Noureldine M en Uthman I:Antiphospholipid (Hughes) Syndrome: inzichten voor orthopedie.LUPUS (2018) 27 , 3-5)

Dit korte bezoek aan Beiroet bracht voor mij twee zeer uiteenlopende opvattingen naar voren over het belang van APS.

Een recent artikel in de British Medical Journal meende "...bloedmonsters te sturen voor antiphospholipid-tests. Ze leiden zelden overal omdat er jammer genoeg weinig nuttige behandeling is behalve warfarine voor degenen die veneuze gebeurtenissen hebben ".(dit uit het tijdschrift op 15 de eerste paper gepubliceerd op syndroom steoktober 1983).

Vergelijk dit met een opmerking van een van de senior collega's in Beiroet "Het aantal gevallen dat we zien is buitengewoon. Hoewel onlangs erkend, is dit een veel voorkomende en belangrijke ziekte ".

Volgend jaar zal de tweejaarlijkse conferentie over antifosfolipide-antilichamen worden gehouden in Manchester, geleid door professor Ian Bruce. Ik heb het gevoel dat deze conferentie invloed zal hebben op het bewustzijn van het syndroom van Hughes / antifosfolipide in het VK

Ten slotte was mijn andere recente conferentie de Patiëntenbijeenkomst die we hier in Londen hebben gehouden.Gesponsord door onze liefdadigheid GHIC, Lupus UK en London Bridge Hospital, was de bijeenkomst vol en onvergetelijk. Een van de onderwerpen die vaak naar voren kwam tijdens de vragen-en-antwoordsessie was: "Wat doet u als warfarine nalaat de symptomen op te lossen"? Ik beloofde het probleem in de blog van deze maand te bespreken, dus hier is het.

Patiënt van de maand

Geachte professor Hughes

Kunt u alstublieft advies geven? Mrs Jones, 55 jaar oud, heeft het Hughes-syndroom met DVT, problemen met het evenwicht en geheugenverlies.Na 2 vermoedelijke beroertes (TIAs) werd zij op warfarine gestart. Er was een duidelijke eerste verbetering, maar onlangs zijn een aantal van de problemen - met name de hoofdpijnen - teruggekeerd.

Dit is geen ongebruikelijke brief.Sinds de eerdere beschrijvingen van het syndroom 35 jaar geleden, was warfarine (Coumadin) de belangrijkste behandeling. Ja, aspirine en heparine hebben een belangrijke rol, maar net als in het geval van mevrouw Jones, waar het gevaar van een beroerte haar dagelijks leven betrof, was warfarine de dringende behandeling.

Warfarine heeft 2 bekende problemen. Ten eerste helpt het medialabel 'rattengif' niet in de dagelijkse klinische praktijk. Ten tweede, zijn neiging om met bijna alles om te gaan - bijvoorbeeld medicijnen (bijv. Antibiotica) en voedsel. En toch heeft het 2 grote positieve punten. Het is levensreddend en levengevend gebleken voor honderdduizenden patiënten met trombose en (zelden genoemd), het niveau van actie kan worden gecontroleerd .

De eerste twee dingen om in de zaak van mevrouw Jones te controleren, zijn de geschiedenis - elke verandering van dieet of medicijnen? Ten tweede - en van cruciaal belang - hoe goed is de controle? Kijk naar de seriële INR-waarden in het 'gele boek' van de patiënt of de computerafdruk. Laten we bijvoorbeeld zeggen dat de seriële meetwaarden 2.1, 2.6, 3.0, 2.9, 3.1, 2.4 - enzovoort zijn. En dit bij een patiënt wiens 'ideale' vroege studies aantoonden dat de INR van mevrouw Jones 3,9 zou moeten zijn.

Eenvoudig! De patiënt krijgt niet de juiste dosis. Liever een diabeticus die de helft van de dosis insuline ontvangt! En een waarneming meldde keer op keer - veel patiënten met het Hughes-syndroom lijken een agressievere INR te vereisen.Bijvoorbeeld 3,5 tot 4.

Kay Pryzslak, in haar uitstekende boek "Sticky Blood", loopt mee in goede gezondheid en heeft een heel druk leven met een INR van 4!

Helaas lijken veel patiënten een 'harde tijd' te krijgen in hun anticoagulantieklinieken, waar verpleegsters meer gewend zijn aan een INR van bijvoorbeeld 2,5 in oudere dames met atriale fibrillatie.

Natuurlijk zijn de zorgen over bloedingen reëel (hoewel gewoonlijk wanneer de INR meer dan 4 is).

Dus de eerste en meest voorkomende reden voor falen is 'verkeerde dosis'. Het is mijn eigen praktijk om, in samenwerking met de arts van de patiënt en de plaatselijke trombosedienst, de dosis voorzichtig te verhogen met behulp van een INR-machine met zelftestende vingerprikken.

Veel van mijn patiënten hebben inderdaad hun eigen INR-machine gekregen - de terugkeer van hoofdpijn of 'hersennevel' - wat een onmiddellijke INR-controle en geschikte, zachte wijziging in de dosering van warfarine vereiste.

Wat nog meer? Wat als, wat hij of zij ook doet, de INR op grote schaal schommelt of de hoofdpijn aanhoudt? Of de tiener die echt niet 'warfarin kan zijn' en zijn behoefte aan een redelijk regelmatig dieet en alcoholgebruik.

Ten eerste (en in zeldzame gevallen) hebben we een lage dosis aspirine (75 mg dagelijks) toegevoegd aan de warfarine.Vanzelfsprekendverhoogt dit het risico op bloedingen en moet het alleen als uitzonderlijk worden beschouwd, en onder strikte medische begeleiding.

Dan zijn er natuurlijk de 'NOAC's'.Het goede nieuws is dat de farmaceutische industrie nieuwe orale anticoagulantia (NOAC's) ontwikkelt en op de markt brengt.Deze worden nu veel gebruikt, ook bij patiënten met het Hughes-syndroom. En over het algemeen zijn ze effectief. Er zijn echter verontrustende voorbeelden van patiënten die opnieuw zijn trombosed bij het overschakelen van warfarine op een NOAC. Een groot onderzoek met warfarine versus rivaroxaban werd hier uitgevoerd in Londen, geleid door Dr. Hannah Cohen. Helaas liet deze goed gecontroleerde vergelijkende studie de superioriteit van het ene of het andere geneesmiddel niet zien. De jury is nog steeds uit.

En, in het geval van mevrouw Jones? Goed nieuws. Ze leidt een volledig en bijna hoofdpijnvrij leven, geholpen door haar INR zelftestmachine. Haar INR? Continu aan 3.8

vertaling Siem Boekhorst
 

Nieuw met de diagnose

De diagnose Antifosfolipide syndroom kan veel vragen oproepen. Als u pas de diagnose APS heeft gekregen komt er veel informatie op uw af. Hier vindt u een suggestie om daar mee om te gaan...

lees verder

banner steun nvle

Banner fonds

Vragen vragen en nog eens vragen...

Is het Antifosfolipiden syndroom erfelijk?
En is het besmettelijk?
Kun je er eigenlijk oud mee worden?
het antwoord op veelgestelde vragen vind je hier!

Lees verder

Accepteer cookies Of lees ons privacybeleid